Cuando una enfermedad afecta a un pequeño número de personas en comparación con la población general, se le denomina rara o huérfana, pues por sus características tan particulares es difícil de tratar, provoca incapacidad crónica y generalmente tiene una alta tasa de mortalidad. Tal es el caso de la hipertensión pulmonar, un mal grave, progresivo y potencialmente mortal que afecta a cinco de cada 10.000 habitantes, en su mayoría mujeres y personas de entre 38 y 43 años de edad.Quienes padecen este mal sienten dificultad para respirar, agotamiento, mareos y desmayo debido a que la presión arterial pulmonar es mucho más elevada. Esto se debe al endurecimiento de las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones, lo que dificulta su flujo por los vasos sanguíneos. Esto hace que el ventrículo derecho del corazón, encargado de enviar la sangre oxigenada a los pulmones, aumente su tamaño, se debilite gradualmente y pierda su habilidad de bombear suficiente sangre. Lo anterior puede generar insuficiencia cardíaca y aumenta altamente el riesgo de muerte.Los pacientes con esta condición quedan limitados físicamente y pierden calidad de vida. Al tratarse de síntomas poco específicos, que se pueden confundir con una simple fatiga o agotamiento, es difícil diagnosticarla a tiempo. De hecho, uno de los principales problemas es que quienes la padecen lo descubren muy tarde. “En promedio el diagnóstico tarda 2,8 años, lo que disminuye la probabilidad de éxito del tratamiento”, dijo a Semana.com Diana Guerrero, médica experta en temas cardiopulmonares.Guerrero destaca la importancia del diagnóstico temprano, pero sobre todo de que los médicos sepan determinar el tipo exacto de hipertensión pulmonar que padece cada paciente, pues existen cinco tipos diferentes y cada uno puede tener efectos distintos. Además, cada subtipo es originado por diferentes causas y sus manifestaciones clínicas también varían.Una de las más comunes es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, provocada por la llegada de coágulos a los vasos sanguíneos pulmonares, provenientes de venas corporales distales. Esto se conoce como embolia pulmonar. Estos coágulos o trombos, que normalmente deberían ser eliminados por el organismo de forma natural, provocan cicatrices que obstruyen de forma permanente una parte de las arterias pulmonares. “Para este tipo es posible hacer una cirugía que reabra las ramas obstruidas de las arterias pulmonares. Para las demás hay un manejo terapéutico y un suministro de medicamentos para fallas cardíacas que pueden ayudar a facilitar el paso de la sangre hacia los pulmones con los vasodilatadores”, afirma Guerrero.En el caso de la hipertensión arterial pulmonar también hay un aumento de la presión en los vasos pulmonares, pero la causa no reside únicamente en el estrechamiento de las arterias, sino también en una proliferación celular incontrolada. Y el pronóstico para quienes la padecen sigue siendo poco esperanzador.Guerrero afirma que lo más importante es que los pacientes tengan un estilo de vida saludable y que vayan al médico si sienten alguno de los síntomas relacionados con la enfermedad. “Los médicos también deben pensar más en esta enfermedad, pues es muy compleja y necesita un manejo multidisciplinario donde intervengan cardiólogos, neumólogos, cirujanos y anestesiólogos”, concluye.