A Juan Fernando Bustamante le diagnosticaron hemofilia A severa cuando tenía 18 meses, pero sólo bien entrada la adolescencia comprendió las limitaciones que impone su condición. “Me encanta el fútbol y siendo adolescente más de una vez me fui a jugar a escondidas de mis papás. Un día sufrí un desgarro en la parte inguinal y llegué a la casa adolorido y con dificultad para caminar. Tuve que confesarles lo sucedido y me preocupé mucho. Por fortuna esa lesión, que no fue en el músculo psoas —tan sensible para nosotros los hemofílicos—, sanó con el tiempo, pero ese episodio me marcó en la conciencia del autocuidado”, narra este joven de 20 años que lidera programas de intervención social y empoderamiento en personas con esta patología, caracterizada por hemorragias. “Me costó mucho autocuidarme, pero entendí que de ello depende mi vida”, asegura él, quien lleva varios años sin pisar un hospital y se ampara en su tratamiento profiláctico, basado en la inyección de las proteínas necesarias —llamadas factores— para que se produzca la coagulación. Su mensaje fue resonante en un conversatorio realizado por Semana en días pasados para entender la realidad de una enfermedad que en Colombia afecta a 2.170 personas y que está entre las seis más costosas en el país (a la par del cáncer, la enfermedad renal crónica, el VIH, la hepatitis C y la artritis). No en vano, para la entidad encargada de monitorearla y evaluarla, la Cuenta de Alto Costo (CAC), “los hemofílicos son la porcelana del sistema de salud”, advierte su directora, Lizbeth Acuña, pues cualquier golpe, raspadura o corte, por mínimo que sea, puede causar estragos humanos y económicos. Solo el medicamento que requiere un hemofílico A severo ronda los 220 millones de pesos al año, valor que excluye a los pacientes leves y moderados y la atención por hospitalización, caso en el cual el costo oscila entre 500 u 8.000 millones de pesos, por evento.
Pero al autocuidado no se llega por sí solo. La vía para lograrlo es la educación veraz y efectiva que puedan ofrecer las asociaciones de pacientes y el sector salud, donde, a juicio de los expertos, aún hay grandes vacíos de información sobre el manejo certero de la patología. “En las universidades no se enseñan las coagulopatías ni las enfermedades raras de manera articulada como tampoco su diagnóstico precoz”, señala la hematóloga María Helena Solano, profesora de especialistas de hemofilia en adultos. Por su experiencia como jefe del programa de hematología del Hospital San José, centro de referencia en hemofilia reconocido por la Federación Mundial de Hemofílicos, ella recalca que “por ello tenemos problemas de diagnóstico tardíos y subtratamiento de esta enfermedad en la que, además, falta coordinación de políticas sociales para su abordaje”. Pese a ello, el panorama de atención en el país es favorable. El 75 por ciento de los hemofílicos en el mundo no tiene acceso a medicamentos para profilaxis. En contraste, el sistema de salud colombiano financia —ya sea porque están incluidos en el Plan de Beneficios o por demanda— 121 medicamentos autorizados por el Invima para todas las coagulopatías, entre ellos, los de última generación. Aunque se espera que esta lista aumente porque hay 25 más en proceso de aprobación. De ahí que este sea el tercer país de mayor consumo de factor en América, después de Estados Unidos y Canadá. Esas cifras muestran que Colombia está a la vanguardia en oferta de tratamientos, pero el acceso a ellos es muy inequitativo. A juicio del médico Luis Alberto Percy, director de la Casa del Niño, un hospital en Cartagena enfocado en la atención de niños y adolescentes (la franja de población más vulnerable por este trastorno) de estrato 0,1 y 2, “en las regiones hay un gran desbalance en la atención de hemofílicos por escasez de especialistas, IPS que no quieren atenderlos porque no saben y temen hacerlo, porque muchas aseguradoras no tienen la red de atención integral que exige esta enfermedad y porque hay notorias barreras de comunicación y orientación de sus pacientes”. Él y muchos de los participantes del panel de expertos convocado por Semana coinciden en que el tratamiento de la hemofilia sobrepasa, con creces, la aplicación del factor, pero esa verdad no es asumida por todos los prestadores de salud. “La innovación no está solo en la molécula, es decir, los tratamientos creados por la industria farmacéutica, también en los modelos de atención que ofrezcan valor”, dice Fabián Cardona, vicepresidente de la Asociación Colombiana de Empresas de Medicina Integral (ACEMI).
La CAC tiene registradas 43 EPS y 300 IPS que atienden la hemofilia, y esa libertad de mercado le está pasando la factura a los pacientes y al Estado. Por eso es perentoria no solo una regulación basada en la evaluación de los modelos de gestión, las intervenciones y las experiencias de los pacientes, también de la eficacia y la seguridad de los tratamientos. Pero sin lugar a dudas, la sostenibilidad del sistema de salud y la calidad de vida de los pacientes depende en gran medida de la educación. Es necesario que los que sufren esta patología comprendan la importancia del autocuidado. Por otra parte, también es importante capacitar aún más a los actores del sistema de seguridad social para que den mejores diagnósticos y formulen tratamientos que, a la par de mejorar la salud de los afectados, no ponga en riesgo las finanzas del sistema de salud colombiano. De lo contrario, esta enfermedad, capaz de desafiar monarquías, como lo demostró la historia de los últimos zares de Rusia, también podría, sin resquemor, desmoronar la calidad de vida de sus dolientes y la sostenibilidad del sistema público de salud. Datos importantes Aunque en la gran mayoría de casos la hemofilia se transmite de madre a hijo, cerca del 30 por ciento de los hemofílicos no tienen antecedentes familiares de este trastorno, sino que desarrollan una mutación genética espontánea. La hemofilia A es casi cuatro veces más común que la hemofilia B y aproximadamente la mitad de los afectados tienen la forma grave de la enfermedad. De los 2.170 hemofílicos en Colombia: 2.114 son hombres y 56 mujeres. 1.167 tiene hemofilia (A y B) severa. 943 son menores de 19 años (786 con hemofilia A y 157 hemofilia B).En 2017 se presentaron 55 incidentes de hemofilia A y B, la mayoría en menores de 4 años. Es una enfermedad rara porque hay menos de 1 caso por cada 5.000 habitantes. La Ley 1392 de 2010, conocida como Ley de Enfermedades Huérfanas, la cobija y contempla aspectos de atención especial, acceso a medicamentos, financiamiento para investigación y atención, entre otros.