La enfermedad de la sangre que podría costar la vida de la persona

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida (PTTa), un trastorno sanguíneo que no es muy común y que puede poner en peligro la vida de quien lo padece. Por ello, cada 18 de septiembre se celebra el Día Mundial de la (PTTa).

Esta patología, según el Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos, se caracteriza por la formación de coágulos en los vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo, lo cual puede bloquear el flujo de sangre a los órganos.

Se estima que en el mundo se diagnostican entre 1 y 13 casos por millón de habitantes al año. Y en Colombia, se han identificado 16 casos de PTTa hasta la fecha, de acuerdo con datos de la Fundación Colombiana para Enfermedades Huérfanas.

Según Thrombotic thrombocytopenic purpura, las mujeres que tienen esta patología, cuyas edades oscilan entre los 30 y 50 años, representan en un 75 % de los casos.

En la población femenina la enfermedad se encuentra asociada con el embarazo, aunque esta complicación es poco frecuente, manifestándose en 1 de cada 25.000 embarazos. La mayoría de los casos se producen al final del tercer trimestre o durante el postparto, según registra una investigación publicada en el Asian Journal of Transfusion Science, titulada Púrpura trombocitopénica trombótica en el primer trimestre del embarazo.

La prevalencia de la enfermedad es del doble en comparación con los hombres, según un artículo titulado Algunas consideraciones acerca de la púrpura trombocitopénica trombótica.

El artículo publicado en la Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, indica que aunque no se han encontrado resultados que expliquen esta diferencia, se conoce que la PTTa puede ser causada por una variedad de factores, como enfermedades autoinmunes, cáncer, quimioterapia, infección por VIH y terapia de reemplazo hormonal, entre otros.

Por su parte, Milena Colorado, gerente médico para la Unidad de Hemato Oncología de Sanofi, explica que “la Púrpura Trombocitopénica Trombótica aparece por la alteración en el funcionamiento de la enzima llamada ADAMTS13; enzima que participa en procesos de Hemostasia y se presenta un evento agudo de PTTa cuando la enzima ADAMTS13 tiene un funcionamiento disminuido en menos del 10 %”.

“Se debe destacar que la PTTa puede ser Congénita o adquirida; los pacientes con PTTa pueden presentar un evento agudo que coloca en riesgo la vida del paciente. La mayoría de los casos congénitos comienzan la sintomatología poco después de nacer, sin embargo, se conocen casos en los que los síntomas se manifiestan hasta la adultez”, agrega.

Síntomas

Entre los síntomas de la PTTa se encuentran algunos que van desde la aparición de pequeños puntos rojos bajo la piel, hasta los trastornos neurológicos como alteraciones del estado de conciencia, confusión, convulsiones y vértigo, como indica el Instituto Nacional del Corazón, Sangre y Pulmón.

Los pacientes pueden entrar en estado de coma, sufrir daños cerebrales e inclusive fallecer en las siguientes 24 - 48 horas, si esta enfermedad no recibe un tratamiento a tiempo.

Según Trombo hemostático, cerca del 80 % de los pacientes con PTTa presentan anemia y el 95 % trombocitopenia (disminución de las plaquetas por debajo de 30.000). Estos dos síntomas son una señal de alarma, por lo cual, para especialistas son evidencia suficiente para dar un diagnóstico oportuno.

Obtener un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, es vital por tratarse de una enfermedad poco común, de lo contrario, se aumenta la probabilidad de morir o de sufrir daños irreversibles, esto se ve materializado en la tasa de mortalidad de la enfermedad, puesto que el 90 % de los pacientes que no son tratados adecuadamente mueren, según la investigación Diferentes disparidades de género y raza entre la púrpura trombocitopénica trombótica y los síndromes urémicos hemolíticos.

En el marco del Día Mundial de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida, concientizar y sensibilizar a toda la población en torno a esta enfermedad, haciendo énfasis en las mujeres, quienes sufren en mayor medida la presencia de esta patología, es indispensable.

Ello para que se reconozcan los síntomas a tiempo y reciban un diagnóstico y tratamiento oportuno que reduzca la gravedad de la enfermedad, así como el riesgo de mortalidad.