La enfermedad que afecta al ser humano sólo con respirar

El pulmón no es un órgano inteligente. Si es expuesto a humo o a aire puro, no es capaz de discernir que el primer elemento le causará lesiones y el otro no. Y aunque tiene mecanismos como la tos para filtrar buena parte de las partículas que no necesita, si su dueño mete las narices en un químico irritante lo aceptará porque aspira todo sin discriminar.

“No sólo es el humo del cigarrillo, sino otras drogas que se inhalan, la exposición a químicos y la contaminación ambiental”, dice Steven Nathan, director del programa de trasplante pulmonar del hospital Inova, en Fairfax, Estados Unidos. “Y mientras más irritantes sean estas partículas, más daño les harán a los pulmones”, agrega. Sin embargo, advierte el experto que para crear las lesiones graves se requiere que esa exposición sea repetida en el tiempo. Nathan habló con SEMANA.COM durante una visita a Cartagena para dar una conferencia sobre una enfermedad pulmonar que va en aumento. Se trata de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), un mal crónico y mortal que se caracteriza por la pérdida de la función de este órgano. Se presenta en 20 de cada 100.000 habitantes y se le llama idiopática porque no se conoce su causa, aunque se sospecha que en su aparición influyen la genética del paciente, la exposición que haya tenido a químicos y partículas dañinas y la edad.

Le recomendamos: “La fibrosis pulmonar idiopática es igual de grave a los cánceres más duros”

Con esta enfermedad nada es sencillo, pues detectarla es difícil ya que sus dos síntomas más claros, el ahogo y la tos, lo son también para cientos de otras enfermedades, como asma, bronquitis, enfisema o incluso problemas del corazón. “Si uno compara los pacientes con ese mismo síntoma la cifra puede llegar a 34 millones de personas pero de ellos solo 150.000 son pacientes de FPI. Por eso pasan sin ser diagnosticados o con otro diagnóstico”, dice. Por eso es clave que los profesionales de la salud que están en la primera línea de atención logren detectar ese pequeño porcentaje de pacientes que no cumple con los requisitos para las condiciones pulmonares más comunes y si para la FPI, que es considerada como una enfermedad rara.

Los médicos y los proveedores de cuidado primario, por ejemplo, deben saber que dos tercios de la población de pacientes de FPI han sido fumadores. Y aunque no es una enfermedad hereditaria, se cree que varios genes están involucrados en su aparición. “El 10 % tienen una historia familiar”, señala el experto. También se ha visto más en ciertas ocupaciones que requieren estar en contacto con productos químicos como una estación de gasolina, un trabajo en agricultura o en una peluquería. Según Nathan estos últimos tienen cuatro veces más riesgo de desarrollarla. Los pacientes de FPI también son adultos mayores y por eso, en la medida en que va aumentando la expectativa de vida, esta enfermedad ha aumentado su incidencia.

Sugerimos: Esperanza para la fibrosis pulmonar

El examen clínico también da luces a los médicos porque no se escuchan los silbidos propios de la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) sino otro muy distintivo que “está descrito como el que produce el velcro cuando se separa”, dice el experto. A veces se escucha en las primeras etapas de la enfermedad y a veces tarde. En otras no se oye y de ahí la importancia de no descartarla antes de hacerle una prueba de capacidad pulmonar (espirometría). “En Epoc el paciente tiene cambios obstructivos y en esta restrictivos y el médico debe saber identificarlos”, señala Nathan.

El paciente también debe estar atento. Cada vez que tiene una tos persistente que dura más de tres meses debe consultar al médico porque no es normal. Y aun si no es FPI puede ser otro mal importante como asma, bronquitis o una infección que merece un tratamiento oportuno. “La tos de la FPI es muy debilitante y se da a toda hora”, explica el especialista. En cuanto a la falta de aliento es más fácil de notar si la gente hace ejercicio, pero si la persona es sedentaria probablemente no sospechará de eso cuando suba tres escalones y se quede sin respiración. Simplemente sentirá que es debido a su baja condición física. El consejo clave en este punto es notar cambios inusuales en la respiración. “Todos sabemos cómo es nuestro cuerpo, por eso es importante observar si el paciente ve algún cambio desde lo que es normal para él”.

La FPI provoca un proceso de cicatrización en el pulmón que va dejando poco a poco al órgano incapacitado para hacer su función. Hace cinco años, no había mucho para ofrecerles a estos pacientes fuera de oxígeno, terapias de rehabilitación y paliativos para los síntomas. El 20 por ciento de los diagnosticados terminaban en lista de espera para trasplante de pulmón pero esta solución no era la panacea. Fue así como Nathan se familiarizó con esta enfermedad. Ese interés lo llevó a involucrase en investigaciones clínicas para probar que una molécula, pirfenidona, podía contrarrestar la enfermedad. Luego de muchas investigaciones en las que se demostró que detenía el progreso de este mal, la droga fue aprobada en octubre del 2014 por la FDA y recientemente por el Invima en Colombia. Este hecho ha marcado un hito en el manejo de la enfermedad y hoy es crucial detectarla a tiempo “pues así se logra preservar el pulmón desde el principio y no tarde cuando ya se ha perdido mucha de su función”, explica.

Puede leer: La mayor causa del cáncer de pulmón

Los estudios muestran además que tiene un impacto en la mortalidad: los pacientes en promedio viven 2,7 años. Eso significa que unos vivirán más y otros menos. Y lo difícil es determinar quién estará en un grupo o en el otro. Cuando sus colegas le pregunta desde qué momento dar el fármaco, él contesta que de inmediato porque “no se sabe quién va a ser de esos que vivirán más”. Las indicaciones para los pacientes también varían de acuerdo a la etapa en que se descubre la enfermedad. A aquellos que se detectan tempranamente y sin síntomas les dice que hagan lo que quieran y disfruten la vida porque no sabe que pasará luego. “No hay nada que no puedan hacer excepto bucear”, dice. También les explica que con la nueva terapia probablemente no se sentirán mejor, pero lo cierto es que la molécula está deteniendo el progreso de la enfermedad. “Eso es clave para que no dejen el medicamento”.

El mecanismo del fármaco no es uno solo. Al parecer afecta las citokinas, pero también actúa sobre las células que regulan los fibroblastos. Asimismo tiene un efecto antioxidante. “Creemos que gracias a esas diferentes formas de acción funciona en esta enfermedad que es compleja”. Nathan agrega que el medicamento tiene efectos secundarios: diarrea, nausea, inflamación del hígado o fotosensibilidad pero se manejan ya sea atendiendo esos síntomas o bajando la dosis de la terapia. La investigación continua pues como él dice la FPI es una enfermedad que no es cáncer pero se comporta como este mall y tiene un peor pronóstico que muchos de los tumores más letales como el de pulmón y el pancreático. “La pirfenidona es solo el comienzo. Aún no hemos curado la enfermedad y hay espacio para que otras drogas se desarrollen en esta área. Pero por ahora ha sido un hito tenerla pues antes íbamos en reversa y ahora tenemos el carro en primera”.