![La youtuber Adalia Rose Williams padecía de síndrome de Hutchinson-Gilford.](https://www.semana.com/resizer/v2/CJFZ5JR57RGLFJRJ3BAM24L4FM.jpeg?auth=64fcb75cfe5b835f0eb73be6e59d22584dec328f8634e51c5b7d8c626623af6b&smart=true&quality=75&width=1280&height=720)
SALUD
Envejecimiento prematuro: la extraña enfermedad que padecía la youtuber Adalia Rose
Es una condición que ocurre en uno de cada 4 a 8 millones de neonatos.
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Este viernes 14 de enero los familiares de la reconocida youtuber Adalia Rose Williams informaron a través de sus redes sociales que la mujer falleció el pasado 12 de enero. La estadounidense padecía una rara enfermedad de envejecimiento prematuro que la convirtió en una influencer reconocida en esta plataforma digital.
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La enfermedad que padecía Rose es progeria, también conocida como síndrome de Hutchinson-Gilford. Mayo Clinic explica que es un “trastorno genético progresivo extremadamente raro que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros dos años de vida”.
Añade que los niños con este trastorno a menudo parecen normales en el nacimiento, sin embargo, durante los meses siguientes empiezan a aparecer los signos y síntomas de la afección, entre los que se destacan el crecimiento lento y caída del cabello. “En general, dentro del primer año de vida, el crecimiento de un niño con progeria se desacelera en forma notable, pero el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales”, reseña la entidad sin ánimo de lucro dedicada a la práctica clínica, la educación y la investigación.
En palabras de Mayo Clinic, los signos y síntomas de este trastorno progresivo consisten en una apariencia característica:
- Retraso en el crecimiento, con una estatura y con un peso por debajo del promedio.
- Rostro angosto, mandíbula inferior pequeña, labios delgados y nariz aguileña.
- Cabeza desproporcionadamente grande para el rostro.
- Ojos prominentes y cierre incompleto de los párpados.
- Caída del cabello, incluso de pestañas y cejas.
- Piel delgada, manchada y arrugada.
- Venas visibles.
- Voz aguda.
Agrega que los signos y síntomas también comprenden los siguientes problemas de salud: enfermedad progresiva grave del corazón y de los vasos sanguíneos, endurecimiento y estiramiento de la piel en el tronco y en las extremidades, formación de dientes tardía y anormal, cierto grado de pérdida de la audición, pérdida de grasa debajo de la piel y pérdida de masa muscular, anomalías esqueléticas y huesos frágiles, articulaciones rígidas, dislocación de caderas y resistencia a la insulina.
La Asociación Americana del Embarazo, una organización nacional de salud de Estados Unidos, reseña que es una condición que ocurre en uno de cada 4 a 8 millones de neonatos. Sobre sus causas aclara que la progeria no ocurre porque la madre o el padre tiene una predisposición genética para el trastorno. “En cambio, está causado por una mutación nueva al tiempo de la concepción. Esto es la razón de que el índice de progeria está extendido igualmente entre todos géneros y etnicidades”, dice.
De hecho, precisa que no hay forma de transmitir este trastorno porque la mutación es espontánea. No obstante, al tener un niño con este trastorno, aumenta el riesgo entre un 2% y un 3% de que el siguiente niño lo padezca.
“Otros síndromes progeroides incluyen el Síndrome de Werner, también conocido como progeria del adulto, que no tiene un inicio hasta tarde en la adolescencia con una vida útil en los 40 y 50 años y displasia mandíbuloacral. Hay otras enfermedades progeroides que son tan raras que no tienen nombres formales. Algunos de estos están encontrado en el gen LMNA”, indica la Asociación.
Dicho esto, Mayo Clinic explica que los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son a menudo las causas finales de muerte en la mayoría de los niños que padecen progeria, quienes suelen tener una esperanza de vida promedio se 13 años, aproximadamente: “Algunos pueden morir más jóvenes y otros pueden vivir más, incluso hasta los 20 años”, explica.
De acuerdo con la entidad, hasta la fecha no se conoce cura para la progeria, sin embargo, “las investigaciones en curso muestran cierta esperanza en cuanto al tratamiento”.