Esperanza para la fibrosis pulmonar

Hasta hace un mes, los enfermos diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática no tenían otra opción en el país que cruzarse de brazos, recibir tratamiento paliativo y aceptar su muerte pues no existía cura ni tratamiento para este mal. Esto pese a que desde 2014 la FDA en Estados Unidos había aprobado un medicamento para tratarla. Recientemente el Invima otorgó registro de salud a esa nueva molécula, conocida como pirfenidona, que ayuda a detener el proceso de deterioro del pulmón causado por esta enfermedad. “Disminuye la progresión y por eso mientras más temprano se ofrezca mejor”, dice Carlos Matiz, médico neumólogo de la Universidad y Clínica El Bosque.

La fibrosis pulmonar idiopática no tiene una causa específica y eso marca sus diferencias con muchas otras enfermedades pulmonares. Esta se caracteriza por una acumulación de tejido cicatrizante que provoca cambios en su arquitectura. Por eso, según los expertos, en los pacientes ese órgano cada vez parece menos una esponja y más un estropajo, lo que provoca una tos persistente y sensación de ahogamiento. De hecho, esos síntomas son tan parecidos a los del asma o los de la Epoc, que muchas veces no se detecta o su diagnóstico se demora. “Desde el primer síntoma hasta que reciben el dictamen puede pasar un año”, dice William Martínez, neumólogo de la Clínica Valle del Lili.

Ni los médicos ni los pacientes la tienen en el radar y cuando finalmente la diagnostican puede estar muy avanzada. En Colombia se presentan 14 casos por cada 100.000 habitantes y, según Matiz, es tan frecuente en hombres como en mujeres, pero los afecta más a ellos. En el 90 por ciento de los casos la muerte se presenta entre los tres y cinco años del diagnóstico. “Tiene las mismas estadísticas que los peores cánceres, el de pulmón y el de páncreas”, señala Matiz. “Es una enfermedad dura”, dice Martínez, pues los pacientes pueden vivir tres escenarios: tener la condición estable y de progresión más bien lenta o tenerla exacerbada en cuyo caso solo hay cuidados paliativos. En un escenario intermedio, los pacientes sufren crisis que hacen progresar el mal. “El enfermo finalmente fallece por ahogamiento o de neumonía”.

Solo en pocos casos funciona el trasplante de pulmón. Por eso la llegada de este nuevo medicamento ofrece una esperanza para estos pacientes. Esto se dio gracias a que desde 2000 los científicos empezaron a diseñar mejores estudios clínicos y a identificar a los enfermos, todo lo cual resultó en este medicamento. Aunque no cura este mal, si detiene su avance especialmente en los pacientes leves y moderados. Según los estudios clínicos, la molécula lograría reducir el riesgo de muerte en 48 por ciento. “También mejora la calidad al disminuir la tos y la fatiga”, dice Matiz.

Con este nuevo medicamento la detección temprana de la enfermedad cobra mayor importancia. El reto será educar a los pacientes y a los médicos porque “los neumólogos tenemos que conocerla, pero el médico general no sabe”, dice Matiz. Los enfermos también deben saber que una tos seca y persistente por más de tres meses debe ameritar una consulta especializada. Muchos piensan que tose porque se fumó un cigarrillo, por asma o por una infección y “para cuando piden ayuda ya han pasado dos o tres años”, dice el experto. Los médicos por su parte deben pedir una tomografía axial computarizada o TAC para confirmar el diagnóstico y por eso “es crucial el apoyo del radiólogo, y, en algunos casos, del patólogo”, señala Martínez. El reto por ahora es que “la gente hable más de esta enfermedad, la identifique y cuando sospeche consulte inmediatamente”, concluye Matiz.