Síndrome de la persona rígida: ¿de qué se trata la enfermedad incurable que padece Celine Dion?

Luego del reciente anuncio de la afamada cantante Celine Dion de cancelar varias de sus presentaciones debido a una rara enfermedad neurológica, los ojos del mundo se ponen sobre dicho trastorno denominado ‘Síndrome de la persona rígida’.

En cuanto a esta enfermedad es poco lo que se conoce, precisamente porque no es algo común. En ese sentido, cabe decir que “afecta principalmente el encéfalo y la médula espinal (el sistema nervioso central), pero causa síntomas similares a algunos trastornos de los nervios periféricos”, de acuerdo con el Manual Merk.

Es frecuente verlo en las mujeres y en personas que padecen diabetes tipo 1 y quienes tienen “ciertos trastornos autoinmunitarios (como la tiroiditis) o con ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de mama (con mayor frecuencia), de pulmón, de riñón, de tiroides, de colon y el linfoma Hodgkin”, agrega el Manual.

Entre sus características, de acuerdo con Centro Nacional para el avance de las Ciencias Traslacionales, se encuentran “episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas, que muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto”.

Aún se desconocen a ciencia cierta las causas, pero los expertos creen que esta enfermedad es autoinmune, es decir, que el mismo sistema inmune ataca al sistema nervioso central que incluye al cerebro y la médula espinal. El síndrome puede evidenciarse cuando la persona tiende a encorvarse en sí misma; también cuando aparece la epilepsia y cuando hay parálisis cerebral.

Acorde con lo que revela el portal Rarediseases, para poder obtener un diagnóstico se deben realizar diversos tipos de pruebas entre los que destacan análisis de sangre para identificar si hay anticuerpos de descarboxilasa de ácido glutámico (GAD). Se estima que de los pacientes que tienen el síndrome, entre el 60 y el 80 % tienen los niveles de dichos organismos en altas cantidades.

Además, se puede realizar una electromiografía, que consiste en la realización de pruebas que “miden la actividad eléctrica de los músculos y nervios. Los nervios envían señales eléctricas para que los músculos reaccionen de ciertas maneras. Cuando reaccionan, emiten señales que pueden medirse”, según Medline Plus.

Según MSD, cuando se realiza el examen, únicamente detecta la hipertrofia muscular y rigidez. Pero aclaran que el síndrome de persona rígida por lo general evoluciona, lo que significa que lleva a discapacidad y rigidez en todo el cuerpo.

Asimismo, recalcan que el tratamiento está enfocado en el alivio de los síntomas y “puede consistir en la administración de diazepam (un sedante), baclofeno (un relajante muscular) y corticoesteroides y a veces rituximab o además de la plasmaféresis (recambio de plasma)”.

De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, el ‘síndrome de la persona rígida’ afecta el doble de veces a las mujeres que a los hombres y en caso de no tratarse puede causar graves dificultades para caminar e impactar de forma significativa las habilidades personales en las rutinas diarias.

Ese problema que genera una rigidez progresiva a nivel muscular, afecta principalmente las caderas y extremidades, y provoca espasmos en el paciente.

Vale decir que la cantante canadiense, en un video de cinco minutos publicado en Instagram, explicó a sus fans con tono emocionado, en francés y en inglés, que sufre “problemas de salud desde hace mucho tiempo”.

“Recientemente me diagnosticaron un trastorno neurológico muy raro, conocido en inglés como el ‘síndrome de la persona rígida’ (stiff-person syndrome). El problema impide utilizar las cuerdas vocales”, explica en el video Dion.

“Me apena enormemente tener que decirles que no estaré lista para reanudar mi gira en Europa en febrero”, explicó Dion, que aseguró que está siendo tratada por un “excelente equipo médico. No se sabe aún mucho de esta enfermedad rara, pero ahora sabemos que es la causa de los espasmos musculares que sufro”, añadió.