ELA: ¿de qué se trata la enfermedad incurable que padece Martha Sepúlveda?

La negativa de la eutanasia por parte de un centro de salud a la antioqueña Martha Sepúlveda, de 53 años, ha conmocionado a muchas personas en redes sociales y genera una oleada de indignación en varios sectores. Algunos se han mostrado a favor y otros en contra de la decisión que tomó esta mujer de querer ponerle fin a su vida.

En 1997 la eutanasia fue despenalizada en el país y en el año 2015 se convirtió en ley. Desde entonces, se han realizado 157 procedimientos, pero el Comité Científico Interdisciplinario de la IPS Incodol, encargado de realizar el procedimiento de Sepúlveda, decidió este fin de semana, pocas horas ante del procedimiento, que el caso no cumple el criterio para llevarse a cabo.

Sepúlveda fue diagnosticada hace tres años con Esclerosis Lateral Amiotrófica, también conocido como ELA, un padecimiento neurodegenerativo que afecta aproximadamente a cinco de cada 100.000 personas en todo el mundo, según la Organización Mundial de la Salud (OMS). Además, es la misma enfermedad neurodegenerativa que afectó durante 55 años al científico inglés Stephen Hawking.

Entre otras consecuencias, la ELA le quitó a Martha la posibilidad de caminar. La Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos explica en un artículo que esta es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.

La OMS declaró el 21 de junio como el Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica, con el objetivo de que los Gobiernos refuercen el sistema de salud, así como el financiamiento a proyectos de investigación científica que permitan mejorar la atención y tratamiento a los pacientes afectados por dicha enfermedad.

Según estudios científicos, la ELA puede atacar a cualquier edad, aunque los síntomas pueden presentarse entre los 55 y los 75 años, toda vez que las personas suelen ser más vulnerables durante ese rango de madurez.

Asimismo, la probabilidad de heredarse la ELA se encuentra entre el 5 por ciento y el 10 por ciento, sin embargo algunos pacientes portadores de la enfermedad pueden sufrir síntomas de demencia, y entre el 12 al 20 por ciento de los casos familiares provienen de mutaciones genéticas que facilitan la producción de la enzima de cobre- zinc superóxido dismutasa, conocida científicamente como SOD1.

La Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica de España asegura que la ELA suele presentarse en las personas de forma asintomática, aunque en el grado avanzado algunos de los síntomas suelen ser las fasciculaciones o espasmos musculares en brazos, piernas, hombros, lengua, así como rígidos calambres musculares, debilidad muscular, y dificultad para masticar.

Uno en 10 casos de ELA se debe a un defecto genético. La causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.

Los investigadores detallan que las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.

“Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA. Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Las razones de esto no están claras, pero puede tener que ver con la exposición ambiental a toxinas”, acotan.

La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente tras la demencia y la enfermedad de Parkinson, así como la enfermedad de la neurona motora más frecuente entre los adultos.

En España diagnostican tres nuevos casos de esta enfermedad cada día, según la la Asociación Andaluza de Esclerosis Lateral Amiotrófica. “Es una enfermedad que suele tener un mal pronóstico, ya que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de evolución. Además es una patología en la que los pacientes pueden pasar a ser completamente dependientes para las actividades cotidianas en un corto plazo de tiempo”, apunta la doctora Nuria Muelas, de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

Síntomas

Según los expertos de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, los síntomas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) generalmente se presentan después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes.

Aclaran que la ELA no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). La mayoría de las personas es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria.

La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano, y empeora lentamente hasta que conduce a lo siguiente:

- Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar

- Dificultad para respirar

- Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas

- Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello

- Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)

- Cambios en la voz, ronquera